Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз ІГСС є одним з варіантів гіпертрофічної кардіоміопатії, який теж необхідно мати на увазі при диференційній діагностиці невідкладних станів. Патогенез та патоморфологія Анатомічно ІГСС характеризується збільшенням маси серця (понад 500 грам), вираженою гіпертрофією міжшлуночковї перетинки, внаслідок чого виникає обструкція шляхів відпливу з лівого шлуночка при нормальній товщині вільної стінки лівого шлуночка. Для ІГСС характерно також зменшення порожнини лівого шлуночка, потовщення передньої стулки мітрального клапана, яке вибухає у просвіті виносного тракту лівого шлуночка, створюючи додаткову перешкоду кровоплину. Ехокардіографічно знаходять також так зване систолічне прилягання передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перетинки та парадоксальне переміщення передньої стулки мітрального клапана (в час систоли внаслідок незмикання стулок спостерігається мітральна регургітація). Розрізняють 5 варіантів ІГСС: 1. З дифузною гіпертрофією МШП; 2. З базальною гіпертрофією МШП; 3. З веретеноподібною гіпертрофією МШП; 4. З апікальною гіпертрофією МШП; 5. З правошлуночковою гіпертрофією: так звана правошлуночкова ГКМП (інфундибулярний стеноз легеневої артерії). Клініка Основні клінічні ознаки ІГСС Запаморочення, синкопальні стани, напади непритомності. Біль в ділянці серця (типу кардіалгії, стенокардії). Задишка, особливо під час фізичного навантаження. Швидкий, частий пульс, артеріальна гіпертензія, яка поступово з розвитком ХЗСН змінюється на гіпотензію. Систолічний шум вздовж лівого краю грудини (ІІІ-V міжребер'я, який не проводиться на судини шиї. Електрокардіограма: гіпертрофія лівого шлуночка, патологічний зубець QІ,ІІ,ІІІ, V5-V6 (очевидно за рахунок гіпертрофії міжшлуночкової перетинки, порушення провідності (блокада лівої ніжки пучка Гіса, моно-, бі- та трифасцикулярні і поздовжні блокади), ритму (шлуночкові екстрасистоли), інверсія зубця Т, гігантський зубець R у V4-6 при відсутності R у V1-3. ЕхоКГ: гіпертрофія міжшлуночкової перетинки (варіанти - див. вище), потовщення передньої стулки мітрального клапана, її систолічне прилягання до міжшлуночкової перетинки, парадоксальний її рух в час систоли, трансмітральна регургітація, коефіцієнт асиметрії (ТМШП:ТЗСЛШ > 1,3) має чітку тенденцію до збільшення (1,7-2-2,2 і більше) в динаміці, зменшення порожнини лівого шлуночка. Розрізняють три варіанти перебігу ІГСС: З безсимптомним перебігом при обмеженому пошкодженні шляхів відтоку з лівого шлуночка; З розвитком клінічної симптоматики без чітких ознак обструкції виносного тракту лівого шлуночка у спокої і їх появою під час фізичного навантаження; З обструкцією виносного тракту лівого шлуночка з характерними клінічними ознаками навіть у спокої. Виділяють наступні клінічні форми ІГСС: 1. Тромбоемболічну; 2. Гіперкінетичну; 3. Аритмічну; 4. Декомпенсаційну, тобто з прогресуючою ХЗСН. Діагноз уточняють шляхом катетеризації серця і встановленням так званого лівошлуночково-аортального градієнта (норма 10-15 mm Hg): до 25 mm Hg - І ступінь ІГСС; 26-36 mm Hg - ІІ ступінь ІГСС; 37-44 mm Hg - ІІІ ступінь ІГСС; 45-80 mm Hg - ІV ступінь ІГСС. Лікування В лікуванні хворих на ІГСС головне завдання полягає в тому, щоб домогтися регресії гіпертрофії МШП. З цією метою застосовують: інгібітори АПФ: ренітек, едніт, енап, берліприл ( 5-10 мг 1 раз на день, постійно ), -адреноблокатори – атенолол (25-50-100 мг 1 раз на день) або метопролол ( 12,5-25 мг двічі-тричі на день ), антагоністи кальцію ІІb–ІІІ градацій: фелодипін, амлодипін ( 5-10 мг 1 раз на день  ). При наявності ХЗСН ІІ-IV ФК призначають також діуретики, нітрати, малі дози серцевих глікозидів.